במחלות ראומטולוגיות ואוטואימוניות רבות עלולה להתפתח פגיעה ריאתית כחלק מהמחלה, כולל פיברוזיס ריאתי. ראו קישור להרצאה שנתתי בעניין זה בכנס של עמותת ענב״ר. לרוב, מדובר במטופלים/ות עם מחלה ראומטולוגית ידועה כגון סקלרודרמה, דלקת פרקים, מיוזיטיס, תסמונת אנטיסינטטאז, תסמונת שיוגרן, לופוס, וכו׳ אשר מפתחים בהדרגה קושי בנשימה במאמץ (עם או בלי שיעול). ואולם, לעיתים פיברוזיס ריאתי הוא ההתייצגות הראשונה של מחלה ראומטולוגית, וכאבי המפרקים וסימפטומים ראומטולוגיים אחרים יופיעו רק חודשים או שנים לאחר הופעת מחלת הריאות. לעיתים, חולים יאובחנו בטעות כלוקים ב IPF כיוון שלא זוהתה מחלה אוטואימונית חבויה, וכמובן שהטיפול שונה לחלוטין. זוהי הסיבה בגינה כל מטופל/ת עם אבחנה חדשה של פיברוזיס ריאתי צריך/ה לעבור תשאול מעמיק בנוגע לסימפטומים של מחלות ראומטולוגיות ולבצע בדיקות דם מיוחדות לזיהוי נוגדנים אוטואימוניים (אוטואימוני = מצב לא תקין שבו מערכת החיסון של האדם תוקפת את גופו). לד״ר אונטרמן יש ניסיון רב באבחון וטיפול בפיברוזיס ריאתי משנית למחלות ראומטולוגיות, והוא מקיים קשר מקצועי הדוק עם המכון הראומטולוגי באיכילוב כולל ישיבות רב-תחומיות משותפות לאבחון מדוייק של מטופלים עם פיברוזיס.
שכיחות פיברוזיס ריאתי, סימפטומים שכיחים, וגורמי סיכון בכל אחת מהמחלות הראומטולוגיות ניתן למצוא בטבלה שלהלן:
שם המחלה הראומטולוגית | שם באנגלית | סימפטומים שכיחים | שכיחות פיברוזיס ריאתי במחלה | גורמי סיכון להתפתחות פיברוזיס במחלה והערות |
|---|---|---|---|---|
סקלרודרמה | Systemic sclerosis (scleroderma) | התעבות של העור באצבעות הידיים, צרבת, האצבעות מכחילות בחשיפה לקור | 30-40% מהמטופלים | נוגדני SCL70 חיוביים (אך פיברוזיס יכול להופיע גם בנוכחות נוגדנים אחרים של סקלרודרמה) |
דלקת פרקים | Rheumatoid arthritis (RA) | כאבים מפושטים ודלקת במפרקים, כולל במפרקי כפות הידיים, לרוב כואב יותר כשמתעוררים בבוקר (״קשיון בוקר״) | 10% מהמטופלים | גברים מבוגרים מעשנים, מחלה סרופוזיטיבית (כלומר RF חיובי או נוגדני anti-CCP חיוביים בבדיקת הדם |
מיוזיטיס/תסמונת אנטי-סינטטאז | Polymyositis, dermatomyositis, anti-synthetase syndrome | כאבי שרירים, חספוס של עור כפות הידיים (״ידי מכונאי״), תפרחת עורית בידיים ובפנים | 30-40% מהמטופלים | מומלץ לבצע פאנל נוגדנים מורחב (פאנל מיוזיטיס) היכול לסייע באבחון המחלה |
תסמונת שיוגרן | Sjogren syndrome | יובש בפה ובעיניים | 30-40% מהמטופלים | נוגדני anti-Ro (SSA) חיוביים |
מחלת רקמת חיבור מעורבת | Mixed connective tissue disease | סימפטומים מעורבים של מספר מחלות אוטואימוניות | 30-40% מהמטופלים | נוגדני anti-RNP חיוביים |
לופוס (זאבת) | Lupus (SLE-systemic lupus erythematosus) | תפרחת אופיינית בפנים, סימפטומים נוירולוגיים, פגיעה כלייתית | 10% מהמטופלות | פיברוזיס אינה שכיחה בחולות לופוס ולרוב קלה, ישנם ביטויים אחרים של לופוס בריאות כגון הופעת נוזל מסביב לריאה |
