פיברוזיס ריאתי אידיופאתי IPF

פיברוזיס ריאתי אידיופאתי (IPF, ראשי תיבות של Idiopathic Pulmonary Fibrosis) היא הצורה הקשה ביותר של פיברוזיס ריאתי. מדובר במחלה שאינה שכיחה אך גם לא נדירה (כ 20 מתוך 100,000 באוכלוסיה ילקו במחלה, כאשר השכיחות עולה באופן אקספוננציאלי ככל שעולה הגיל).  הריאה הולכת ומצטלקת (מלשון צלקת) בהדרגה וכתוצאה מכך יש קושי בנשימה והגבלה קשה ביכולת התפקודית. זמן ההשרדות החציוני במחלה זו הוא 3-5 שנים, אך קצב התקדמות המחלה שונה בין אנשים שונים וישנם מטופלים רבים ששורדים משמעותית יותר. ד״ר אונטרמן השתלם בתחום הפיברוזיס הריאתי באוניברסיטת ייל היוקרתית בארה״ב, והוא חוקר ומומחה בעל שם עולמי במחלה זו.

החדשות הטובות: החל משנת 2014 ישנן שתי תרופות אנטי-פיברוטיות (נינטדניב [או בשמה המסחרי: אופב] ופירפנידון [אסבריאט]) שמסוגלות להאט באופן משמעותי את קצב התקדמות הפיברוזיס ולעיתים אף לעצור אותו לגמרי.

תרופות אלו גם מסייעות למנוע סיבוך מסוכן של המחלה שנקרא ״אקסצרבציה״- מצב שבו הפיברוזיס לפתע תופסת תאוצה חדה. לפיכך מומלץ לכל חולה IPF לקבל טיפול בהקדם, ללא קשר לחומרת מחלתו. בנוסף- ישנו מאמץ עולמי רחב (שד״ר אונטרמן נוטל חלק פעיל בו) לפתח תרופות חדשות לפיברוזיס ריאתי, ויש כל הזמן ניסויים קליניים בין-לאומיים בתרופות חדשות ומבטיחות, וכל מטופל/ת יכול/ה לקבל מידע עליהן ולהחליט האם ברצונו/ה להשתתף. 

אבחון המחלה מתבסס על תמונה אופיינית בבדיקת סיטי של הריאות (High resolution chest CT scan), בשילוב עם תשאול קליני מעמיק לשלילת גורמים אחרים לפיברוזיס ריאתי. כאמור, יש מעל 200 גורמים לפיברוזיס ריאתי ו IPF  הוא רק אחד מהם. אם לא נתשאל את המטופל באופן מעמיק אנחנו יכולים ״לפספס״ אבחנה אחרת, ויש לכך כמובן משמעות בבחירת הטיפול המתאים ביותר למטופל ובסיכוי לעצור את התקדמות מחלתו. כחלק מתהליך האבחון, ד״ר אונטרמן משתמש בשאלון בין-לאומי מובנה שנועד לאתר גורמים אחרים לפיברוזיס ריאתי שאינם IPF. שאלון זה עבר תיקוף בשפה העברית על ידי ד״ר אונטרמן וצוותו, וממצאי המחקר פורסמו בעיתון מדעי נחשב.
לחצ/י כאן על מנת להוריד גרסת PDF של השאלון ולמלא אותו לפני הפגישה עם ד״ר אונטרמן. 
במקרים מסויימים תמונת הסיטי לא לגמרי אופיינית או שקיים ספק לגבי האבחנה, ואז נשקלת האפשרות של ביופסיה ריאתית לביסוס האבחנה המדוייקת. בעבר היו מבצעים ביופסיות ניתוחיות גדולות, שהיו כרוכות באשפוז ממושך ובתחלואה משמעותית, ואולם כיום נהוג לבצע ביופסיות קטנות בברונכוסקופיה, שהיא בדיקה המתבצעת בטשטוש (ולא בהרדמה כללית), בדומה לבדיקת גסטרוסקופיה או קולונוסקופיה. בבדיקה זו מוחדרת מצלמה קטנה דרך קנה הנשימה לתוך הריאות, וניתן לקחת ביופסיות קטנות מתוך הריאה ללא ניתוח. לד״ר אונטרמן יש ניסיון רב בביצוע ברונכוסקופיות לאבחון פיברוזיס ריאתי, והוא מבצע בעצמו את הפעולות הללו למטופליו באיכילוב. יתרון נוסף בביצוע הפעולה באיכילוב הוא נוכחות פתולוגית שהתמחתה באבחון מדוייק של סוג הפיברוזיס על סמך ביופסיות קטנות אלו. כל מקרה שבו ניטלת ביופסיה ריאתית באיכילוב לאבחנת פיברוזיס נידון בישיבה רב-תחומית מקצועית בהשתתפות ד״ר אונטרמן ושאר רופאי הריאות באיכילוב, פתולוגית מומחית, ורדיולוגית מומחית לדימות של בית החזה, כולם בעלי ניסיון רב באבחון מדוייק של פיברוזיס ריאתי.
 ב 10% מהמטופלים מדובר ב IPF משפחתי (כלומר יש עוד בני משפחה שחולים במחלה), ולעיתים ישנה פגיעה בגנים מסויימים הניתנים לזיהוי בבדיקה גנטית הזמינה בבית החולים איכילוב. הדבר מאפשר, במידה והמטופל/ת מעוניין/ת, לזהות מוקדם בני משפחה נוספים הנושאים את המוטציה ולעקוב אחריהם באופן צמוד לצורך גילוי וטיפול מוקדם שיכול להציל חיים. דוגמה לגנים שיכולים להיות מעורבים ב IPF משפחתי הם גנים ממשפחת הטלומראז שאחראים לשמור על הטלומרים שלא יתקצרו (הטלומרים שומרים על קצוות הכרומוזומים שלא יפגעו, וקיצורם גורם להזדקנות התאים בגוף). רמז לקיום מוטציה בטלומראז הוא במטופלים ששיערם החל להאפיר בגיל מוקדם (בד״כ בשנות העשרים לחייהם ואף מוקדם מכך).

השאירו פרטים ונחזור אליכם בהקדם​